タンジール病（指定難病２６１）
タンジール病
今回、めずらしい傷病名（ケース）があったので紹介と自分自身の勉強の為掲載します。
某整形外科より両手根管症候群の後療依頼があり手のしびれ、服のボタンが付けにくい等の日常生活動作困難ということで施術させていただきました。のちに詳細としてタンジール病にて、HDLコレステロールがほぼゼロである為梗塞等が起こりやすく心筋梗塞、脳梗塞既往があり市民病院でフォローしていただいていると報告がありました。
１．「タンジール病」とはどような病気ですか？
身体の様々な場所で必要なコレステロールは血液を介して小腸や肝臓から全身に送り届けられていますが、血中のコレステロール値が高いなどで余ったコレステロールは血管の壁に溜まってしまいます。これを動脈硬化と言いますが、コレステロールが血管の壁にたまると血管の内側の壁はどんどん膨らんでいき、最後には内腔を潰して血液が流れなくなり、その先にある組織が壊れてしまいます。とくに、この動脈硬化が心臓を栄養する冠動脈に起これば、内腔が狭くなったり詰まったりして狭心症・心筋梗塞が起こり、命が危険にさらされます。このため、血管の壁に溜まったコレステロールを再回収して動脈硬化を減らすために、血液の中をＨＤＬというリポ蛋白粒子が流れています。このＨＤＬに含まれるコレステロールをＨＤＬコレステロール（善玉コレステロール）といい、その濃度が低いと動脈硬化が起こりやすくなります。
タンジール病は異常に低いＨＤＬコレステロール値が認められます。この病気の原因はこのＨＤＬを形作るのに必要なタンパク質が遺伝的にない、あるいは、壊れていることにあり、ＨＤＬがほとんど作られず、血管壁を含め全身の様々な場所にコレステロールが溜まってしまいます。とくに特徴的と言われるのはオレンジ色の扁桃腺の腫れ、肝臓や脾臓の腫れ、目の角膜の濁り、手足の末梢神経障害などを起こしますが、最も生命み関わるのは血管壁にコレステロールが溜まることであり、若いうちから狭心症・心筋梗塞を起こします。重症化しやすいためにこれらの病気を起こすと予後が悪いと言われています。
２．この病気の患者さんはどのくらいいるのですか？
世界的に見ても極めて稀な遺伝病であり、日本でも10家系程度の報告しかまだ見られていません。しかも若いうちから狭心症・心筋梗塞を起こすために比較的早くなくなる場合が多く、健康診断などでの発見と専門クリニックでの適切な診断、それに伴う治療が重要です。
３．この病気はどのような人に多いですか？
遺伝病であるため家族性の発症をします。すなわち、タンジール病を起こしたかあるいはタンジール病の原因になる遺伝子を一つ持っている親族（父母・祖父母やその親など）がいる場合にはその発症リスクは増加します。
４．この病気の原因はわかっているのですか？
血管に溜まったコレステロールはＨＤＬに受け渡す際に必要なタンパク質であるＡＢＣＡ1が、遺伝子の障害により無くなったりその働きがほとんど失ったりすることによって起こります。ＡＢＣＡ1の異常があるとＨＤＬへ血管壁や組織に溜まったコレステロールを受け渡すことができないため、コレステロールが血管内皮を初め、皮膚、粘膜、末梢神経、肝臓、脾臓、リンパ節、大腸粘膜、など様々な場所にとどまることにより狭心症・心筋梗塞や血管狭窄、神経障害や肝障害など様々な症状を起こします。
５．この病気ではどのような症状がおきますか？
タンジール病の方は全身にコレステロールが蓄積するために、約半数にオレンジ色の扁桃腺や摘出の必要な扁桃腺の腫大、末梢神経の異常などの症状をきたし、狭心症や心筋梗塞をきたします。全血中ＨＤＬコレステロール濃度はほとんど０㎎/㎗となります。タンジール病には以下の様々な症状が見られます。
・オレンジ扁桃（鮮明なオレンジから黄色の扁桃腺の腫大が見られ、扁桃腺炎を繰り返し起こすなどしましす）
・肝臓の腫大（3分の1の方に見られますが肝機能障害は認めません）
・脾臓の腫大（軽度の血小板数の低下と貧血をきたします）
・目の角膜が混濁します
・リンパ節、胸腺、腸管粘膜、皮膚など様々な臓器へコレステロールが蓄積します。
・末梢神経が障害され、知覚障害、運動障害またはその両方いずれも起こります
・血管壁に若いうちからコレステロールが蓄積して心臓や脳・全身の血管が狭くなり、狭心症・心筋梗塞や脳梗塞などを発症します（20％の方に見られます）
・血中ＨＤＬコレステロールが著名に低下しほとんど０㎎/㎗になります（保因者では正常の50％程度になります）。また悪玉のＬＤＬコレステロールも低下することが多いです。
６．この病気にはどのような治療法がありますか？
今のところタンジール病そのものに対する治療法はまだ完成していません。また、遺伝病ですが遺伝子治療などの先進医療もまだありません。コレステロール沈着により引き起こされる動脈硬化による狭心症・心筋梗塞・脳梗塞の予防・治療が中心となり、他に見られる臓器症状・神経症状の緩和のための治療も必要です。内服薬による脂質異常（ＬＤＬコレステロール・トリグリセライド高値）の治療が必要です。
もちろん接骨院ではタンジール病そのものに対する施術は行えません。それでは何をするのか？
・当院では全身の不調を緩和するために「根本治療」にて全身のバランスを整え骨格・筋肉・血流を整えます。
・手指のしびれには3D立体動態波にてしびれに対する施術を行っていきます。
・当院は管理栄養士が在籍しておりますので動脈硬化を予防するための栄養指導・食事の面でサポートすることができます。また、糖尿病・高血圧を合併することが多いことからこれらの病気に対する生活習慣の改善や禁煙等も必要になります。
7．この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか？
タンジール病ではＨＤＬコレステロール値は低いもののＬＤＬコレステロールやトリグリセリドなどの脂質は増加していることもあるから、食事は不飽和脂肪酸を多く含む魚などを摂ることが勧められ、肉や卵など飽和脂肪酸やコレステロールを含むものを避ける必要があります。また高血圧を合併した場合には減塩食、糖尿病をきたした場合には炭水化物過剰摂取の制限も必要となります。扁桃腺の障害が見られる場合にはうがいや扁桃腺摘出術の検討を、神経障害が見られる場合にはそれぞれに応じた日常生活での配慮（しびれや知覚障害にともなう怪我からの保護など）が必要になります。
内藤接骨院 内藤
